Q:什么是噬血细胞综合征呢？
孙媛院长：噬血细胞综合征，是血液系统里一个急重症的一大类疾病，当时为什么叫这个病名呢？
因为刚开始认识到这个疾病时，很多血液病学家发现病人的骨髓或组织里有一群细胞，这些细胞表面上是非常恶的，是一群巨噬细胞，在吞噬正常的血细胞，比如吞噬红细胞、吞噬血小板。
但是现在要更正的是，诊断标准里虽有这一项，但并不是所有的孩子，在骨髓或组织中可以发现噬血现象，另外也有一部分孩子，虽然看到了噬血现象，但也不一定是这个病。
噬血细胞综合征发生的原因，一是原发性的，一是继发性的，原发性是先天遗传导致。
Q：噬血细胞综合征一般会在什么年龄开始发病呢？
孙媛院长：噬血细胞综合征在各个年龄段其实都会有发生，因为它的病因是多种多样的，不同的原因，它的疾病年龄段是不一样的。
Q:它的发病率高吗？
孙媛院长：原发性噬血细胞综合征属于罕见病，发病率不是特别高，但是如果把继发性这一大类的病人归纳在一起，它其实就并不少见了。因为很多疾病都会导致噬血细胞综合征的发生。
专家介绍
北京京都儿童医院科研院长
血液肿瘤科主任
医学博士
中华医学会北京儿科分会委员
中华骨髓库北京分库专家委员会委员
北京医师协会儿内科专科医师分会理事
国际组织细胞协会委员
中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员
主要成就：在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇；参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写；成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。
专业特长：擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗，尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗，有多年的临床经验。
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