“先天免疫缺陷病”
到底是个什么“病”？（上）
有很多家长对先天免疫缺陷病了解的知识不够系统，今天我们邀请到北京京都儿童医院血液科八病区樊世芬医生，来给大家科普一下，快来get吧~
什么是“抵抗力”？
很多家长都有会有类似的疑惑，为什么我家宝宝经常感冒？每次感冒都比别人家的孩子重，还多次因患肺炎需要住院治疗?是不是我家宝宝抵抗力低？
要回答这个问题，我们需要了解一下所谓的“抵抗力”，也就是我们人体的免疫系统。
免疫系统就好比一支训练有素的“精锐部队”，哪里有“战争”就迅速集结作战，每分每秒都在保卫人体的健康。
总的来说，免疫系统有三大功能: 一是防卫感染，对抗病原体；二是识别自身、清除异己、维持稳定；三是免疫监视，防止失控。若是三大功能减弱或异常、丧失平衡、相互之间协作出现问题，就会导致发生免疫缺陷病。
什么样的孩子可能是“先天性免疫缺陷”
小儿反复感染多由于婴幼儿时期免疫系统发育尚未完善，可存在生理性免疫功能低下，故容易发生感染。但若是你的孩子从小就反复各类感染，还久治不愈，就需要警惕孩子是否存在先天性免疫缺陷病的可能。
先天性免疫缺陷病的预警症状：
其一是孩子的病史。一年中有4次以上中耳炎，或2次以上严重鼻窦炎，或2次以上肺炎，或在非常见部位发生深部感染2次以上，或反复发生深部皮肤或脏器感染，或需用静脉注射抗生素才能清除感染，或由非常见或条件性致病菌感染，或家庭有婴幼儿夭折史与先天性免疫缺陷病病史的孩子，须高度警示。
其二是孩子的症状。新生儿如果出现脐带脱落延迟、接种卡介疫苗后出现脓肿感染等症状；孩子出现生长发育停滞、反复鹅口疮、皮肤有真菌感染、深部皮肤反复脓肿、反复呼吸道与胃肠道感染、大于两次顽固性感染。
对于这类孩子就需要警惕是否患有先天性免疫缺陷病。
医生介绍
·樊世芬·
主治医师
从事血液科临床工作多年，曾先后就职于北京市道培医院，解放军304医院血液科。熟悉儿童急性白血病，再生障碍性贫血，噬血细胞综合征，儿童免疫缺陷病等疾病的诊断和治疗。
在儿童良恶性血液系统疾病的造血干细胞移植领域，尤其是难治复发的噬血细胞综征，慢性活动性EB病毒感染，先天性骨髓衰竭及原发性免疫缺陷疾病的造血干细胞移植方面积累了丰富的临床经验。
出诊时间：周一全天（普号）
科室介绍
血液科是医院重点学科之一，是北京市移植定点医保医院、中华骨髓库非亲缘造血干细胞移植合作医院、造血干细胞治疗噬血细胞综合征多中心研究协作组牵头单位、全国自体脐带血移植治疗重型再生障碍性贫血多中心研究协作组牵头单位。由儿童血液病领域知名专家、国务院特出贡献专家吴敏媛教授，我院医疗副院长孙媛教授带领的专家团队组成，是国内水平一流的儿童血液肿瘤疾病救治中心。
血液科设有4个病区：三病区（血液住院一）、五病区（血液住院二）、七病区（血液实体瘤科、特需住院部）、八病区（移植一、移植二）；血液肿瘤门诊、PICC门诊、舒适化治疗室，合计床位150张，百级洁净仓19个。医院设立的800平米中心实验室，可以为血液科提供从临床到科研的全方位技术支持，满足血液科患者的治疗需求，凭借院内优质资源，科室不但能够实现高效的院内专家会诊，更能够充分运用国内外先进技术开展靶向治疗、CART细胞治疗、CIK细胞治疗、NK细胞治疗，在诊疗各类白血病 、噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染、骨髓衰竭性疾病（如再生障碍性贫血）、原发性免疫缺陷病（如WAS综合征）、遗传代谢病（如戈谢病、粘多糖病）、实体瘤、各类型贫血、出血性疾病（如ITP）等方面具备丰富的经验，成立至今年共完成造血干细胞移植近400例。据全国造血干细胞移植登记组统计，2019年上半年，北京京都儿童医院为北方地区儿童移植例数第一单位。
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