2018年10月21—23日，第34届国际组织细胞协会(Histiocyte Society)年会(Annual Meeting)在葡萄牙首都里斯本举办。国际组织细胞协会委员、北京京都儿童医院副院长、血液病科主任孙媛，血液病科九病区主任肖娟代表血液病科团队参与本次会议。

　　△国际组织细胞协会委员

　　北京京都儿童医院副院长

　　血液病科主任 孙媛

　　国际组织细胞协会(Histiocyte Society)成员是由来自世界各地的200多名在组织细胞疾病领域有独到见解的业界医生组成。会议紧密围绕组织细胞疾病最新前沿诊治进展和分子遗传学机制等热点问题进行交流和探讨，实现该领域国际研究热点的同步对接。

　　本次里斯本之行是北京京都儿童医院血液病科成立三年来连续第二年参与此等重量级的大型国际会议。我院血液病科医生撰写的三篇文摘以海报的形式在会议上全程展出，代表着我院血液病科团队在学术领域已经达到了顶尖水平。

　　我院血液病科医生与与会其他医生针对血液领域的相关疾病进行交流探讨。特别是在难治复发噬血细胞综合征的化疗和移植方面做出的成就引起国外同行的广泛关注。同时，由血液病科所著的优秀文摘也连续两年在会议期间面向国际学者和医界同仁进行展示。今年，北京京都儿童医院血液病科共有三篇优秀文摘通过大会评选进行展示，也标志着中国医生在组织细胞疾病领域的“中国之声”。

　　△北京京都儿童医院

　　血液病科九病区主任肖娟

　　此次国际会议上全程展示我院血液病科医生撰写的三篇文摘分别为《EBV阳性亲缘供者对EBV相关噬血细胞综合征移植预后的分析》、《减低强度预处理造血干细胞移植治疗儿童EBV相关噬血细胞综合征》、《异基因造血干细胞移植治疗X连锁淋巴组织增生性疾病2型(XLP-2)临床总结》。

　　1、文摘《EBV阳性亲缘供者对EBV相关噬血细胞综合征移植预后的分析》就骨髓库没有合适供者或病情进展没有机会等待骨髓库供者的噬血患儿该如何进行供体选择进行了深度分析。通过对我院近年实际案例的分析，明确指出对骨髓库没有合适供者或病情进展没有机会等待骨髓库供者的噬血患儿可以选择亲缘供者进行移植。文摘中表明，尽管EBV阳性供者移植后病毒激活发生率比阴性供者增加，但两者总体生存率没有差异。移植前供者需要进行EBV的常规检测。为降低风险，尽量选择EBV阴性供者。但如果无法避免，EBV阳性供者仍是一种选择。

　　2、文摘《减低强度预处理造血干细胞移植治疗儿童EBV相关噬血细胞综合征》总结了我科近2年移植病例，减低强度预处理可减轻移植后并发症，提高移植成功率。患儿缓解情况及病程长短是影响移植预后的重要因素。移植前疾病缓解、病程不超过1年者3年生存率可达80%。儿童EBV相关噬血细胞综合征是一组临床异质性差别很大的疾病，对难治复发病例，异基因造血干细胞移植是唯一治愈方法。

　　3、X连锁淋巴组织增生性疾病是一类特殊原发性噬血细胞综合征，病情重，预后差。针对此状况，文摘《异基因造血干细胞移植治疗X连锁淋巴组织增生性疾病2型(XLP-2)临床总结》中，回顾性分析了我科3年来收治的8例XLP-2患儿进行造血干细胞移植的临床特点和转归。迄今6例存活，生活质量良好。

　　在本次国际细胞组织协会上全程以海报形式展出的三篇文摘，充分展现了我院血液病科在救治噬血细胞综合征方面的成果。通过对临床案例的研究，深刻剖析了造血干细胞移植过程中的重要环节。三篇文摘内容为造血干细胞移植技术选择供体找到了更宽泛的途径，并对提高移植成功率提出了颇具建设性的想法，成为学术领域内重要参考。

　　△北京京都儿童医院

　　孙媛副院长与肖娟主任

　　于会议现场合影

　　自京都儿童医院血液病科成立以来，一直致力于儿童白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染、先天性免疫缺陷等疾病的诊疗和研究。尤其是噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染的治疗已处于全国领先水平，得到国际同行的认可。对于来院就诊的难治复发噬血细胞综合征患儿，通过积极治疗，绝大多数能够得到有效治疗，进入移植阶段。

　　北京京都儿童医院副院长、血液病科主任孙媛介绍说：‘未来，血液病科还将对包括噬血细胞综合征、先天免疫缺陷病在内的各类血液病继续进行深入研究，继续与国际组织细胞协会及国际先进研究科进行密切的交流学习，为患儿探索更先进的治疗理念与方案!’

　　血液病科简介

　　北京京都儿童医院血液病科由国内儿童血液病领域医生、国务院特出贡献医生吴敏媛教授，北京京都儿童医院副院长孙媛教授引领的京都儿童医院医生团队组成，开展包括各种类型贫血、出血性疾病以及儿童血液系统恶性、先天性免疫缺陷病等儿童血液系统良、恶性疾病诊疗项目。

　　设立3个普通血液病房，2个造血干细胞移植病房、特需病房、血液诊断实验室、细胞分离室、血液门诊、PICC门诊等10个功能区，拥有固定床位近200张，其中百级洁净仓20个。

　　此外，血液病科成立了噬血细胞综合征及慢性活动性EB病毒患儿救助基金——血脉相连 救助基金，专为0-18岁患有噬血细胞综合征及慢性活动性EB病毒的困难患儿家庭进行援助。

　　北京京都儿童医院血液病科实验室及免疫治疗实验室已经完成整体建设，血液病科将实现各类细胞免疫治疗和基因治疗等先进的技术，实现血液病的精准诊断及分层，更积极、更精准的治疗，为患儿提供最全面、最完善的生命保障。